Описание

Элапраза купить в Москве

Предлагаем большой ассортимент лекарств из Германии от немецких производителей. Наши клиенты застрахованы от подделок на 100%. Заказывая лекарства из Германии у нас, вы получаете оригинальный препарат от немецких производителей с чеком из немецкой аптеки.

Доставка лекарств из Германии в Москву экспресс доставкой осуществляется в течении трех рабочих дней, также имеется доставка немецкой почтой в течении 14 — 20 дней.

Для того чтобы купить лекарства из Германии, требующий европейского рецепта, Вам не нужно его искать. У нас Вы можете приобрести лекарства из Германии без рецепта, также заказать лекарства без полной оплаты.

У нас также действует акции в зависимости от объема заказов.

Элапраза - Elaprase цена — *Элапраза – Elaprase*

Элапраза цена, инструкция

Элапраза цена 3.580 € (Elaprase)

Действующее вещество

Идурсульфаза (Idursulfase).

Групповая принадлежность

Ферментное средство.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора, для инфузий.

Производитель

HAEMATO PHARM GmbH.

Страна производитель

Германия.

Препарат выпускается в дозировках

2 мг/мл.

Препарат выпускается штук в упаковке

1 штука и 4 штуки.

Фармакологическое действие

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) – Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок.

В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

Показания

Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Противопоказания

Гиперчувствительность к препарату и его составляющим, женщины репродуктивного возраста.

Способ применения

В/в, под контролем врача или др. медицинского работника, имеющего опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа, в течение 3 ч в дозе 0.5 мг/кг 1 раз в неделю (при отсутствии реакций на инфузию время введения можно постепенно уменьшить до 1 ч).

Побочные действия

Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась. Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10).

Со стороны нервной системы: очень часто – головная боль; часто – головокружение, тремор.

Со стороны органов чувств: часто – усиление слезотечения.

Со стороны ССС: очень часто – повышение АД; часто – снижение АД, <приливы>, цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление).

Со стороны дыхательной системы: часто – бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто – диспепсия; часто – боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка.

Со стороны кожных покровов: очень часто – крапивница, сыпь, зуд; часто – эритема, экзема.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто – боль в области грудной клетки; часто – артралгия.

Прочие: очень часто – лихорадка, припухлость в области инфузии; часто – отек лица, периферический отек.

У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом.

Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания. У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС.
Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов).
У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии.
При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%.

У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше.

Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител. Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

Взаимодействие

По результатам исследований метаболизма в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с ЛС, которые метаболизируются с участием системы цитохрома Р450.

Особые указания

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией: сыпь, зуд, крапивница, лихорадка, головная боль, повышение АД, “приливы”. Эти реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих ЛС, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-адреностимуляторов. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях. При ОРЗ с повышением температуры тела введение идурсульфазы следует отложить.

Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь дополнительный запас кислорода на случай развития нежелательной реакции. У некоторых пациентов наблюдалось развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций.

Отсроченные анафилактические реакции наблюдались через 24 ч после развития первоначальной реакции. Необходимо немедленно прекратить введение, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение.

Уважаемые посетители данная инструкция не является медицинским советом или рекомендацией. Данная инструкция носит всего лишь описательный характер и может использоваться только в ознакомительных целях.

Перед применением Элапраза необходимо проконсультироваться с врачом!!!