Завеска (Миглустат)

585 943 руб.

  • EUR: 8,195 €

Производитель: Actelion Pharmaceuticals Dtl. GmbH (Германия)
Zavesca 100 мг, в упаковке — 84 капсул

У нас вы можете купить Завеска (Миглустат) из Германии. Прилагается чек из немецкой аптеки, инструкция от производителя. Немецкое название — Завеска (Zavesca). Действующее вещество — Миглустат (Miglustat).

Закажите экспресс доставкой и получайте препарат в течении трех дней. Мы несем ответственность за качество и доставку купленного у нас препарата. 

Наши контакты:
Телефон +7 926 928 59 99
WhatsApp и Viber +7 926 928 59 99
Электронная почта lekargermany@mail.ru

Категории: , Метки: ,

Описание

Завеска (Миглустат) купить в Москве

Предлагаем большой ассортимент лекарств из Германии от немецких производителей. Наши клиенты застрахованы от подделок на 100%. Заказывая лекарства из Германии у нас, вы получаете оригинальный препарат от немецких производителей с чеком из немецкой аптеки.

Доставка лекарств из Германии в Москву экспресс доставкой осуществляется в течении трех рабочих дней, также имеется доставка немецкой почтой (бесплатная) в течении 12 — 16 дней.

Для того чтобы купить лекарства из Германии, требующий европейского рецепта, Вам не нужно его искать. У нас Вы можете приобрести лекарства из Германии без рецепта, также заказать лекарства без полной оплаты.

У нас также действует акции в зависимости от объема заказов.

Завеска (Миглустат) - Zavesca (Miglustat) цена

Завеска (Миглустат)

Завеска (Миглустат) цена, инструкция

Завеска (Миглустат) цена 8.195 € Zavesca (Miglustat)

Немецкое название

Завеска (Zavesca).

Действующее вещество

Миглустат (Miglustat).

Групповая принадлежность

Ферментопатий наследственных средство лечения.

Форма выпуска

Капсулы.

Производитель

Actelion Pharmaceuticals Dtl. GmbH.

Страна производитель

Германия.

Препарат выпускается в дозировках

100 мг.

Препарат выпускается в упаковке штук

84 штук.

Фармакологическое действие

Фармакодинамика

При болезни Гоше 1 типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению данного вещества в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах. Миглустат оказывет ингибирующее действие на глюкозилцерамидсинтазу, которая является ферментом, отвечающим за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Ингибирующее действие глюкозилцсрамидсиитазы лежит в основе субстратснижающей терапии болезни Гоше.

Болезнь Ниманна-Пика тип С (сфингомиелиновый липидоз) — очень редкое заболевание, развивающееся в результате нарушения внутриклеточного транспорта липидов и проявляющееся нейродегенеративными изменениями. Заболевание характеризуется неизменно прогрессирующим течением, высокой летальностью. Считается, что неврологические изменения при болезни Ниманна-Пика тип С развиваются вторично вследствие накопления гликосфинголипидов в нейронах и глиальных клетках.

Фармакокинетика

Фармакокинетичсские параметры миглустата изучали у здоровых добровольцев, у ограниченного числа больных болезнью Гоше 1 типа, у больных болезнью Фабри, у ВИЧ-инфицированных больных, у взрослых и детей, страдающих болезнью Ниманна-Пика тип С и болезнью Гоше 3 типа. Всасывание
Фармакокинетичсские параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. У здоровых добровольцев при приеме внутрь миглустат быстро всасывается. Максимальная концентрация (С max) в плазме крови определяется примерно через 2 часа. Абсолютная биодоступность миглустата не установлена. При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (С max снижается на 36%, а время достижения C max (t max) увеличивается на 2 часа), степень абсорбции препарата при приеме его с пищей достоверно не снижается (площадь под кривой «концентрация-время» (AUC) уменьшается на 14%).

Механизм действия

В исследованиях миглустат оказывает ингибируюшее действие на синтазу глюкозилцерамида в концентрации IC50 на 20-37 мкмоль. Кроме того, в эксперименте также установлено его ипгибирующее влияние на нелизосомальную глюкозилцерамидазу.

Распределение

Объем распределения миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови.

Метаболизм и выведение

Миглустат выводится преимущественно (70-80% введенной дозы) через почки в неизмененном виде. Клиренс (CL/F) миглустата составляет 230±39 мл/мин, период полувыведепия в среднем составляет 6-7 часов. У здоровых добровольцев после приема внутрь 100 мг меченного 14С-миглустата обнаружено, что 83% радиоактивного вещества выводится через почки и 12% — через кишечник.

Показания

Для перорального лечения взрослых пациентов с болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия.
Для лечения прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика тип С.

Противопоказания

— Повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;

— возраст пациентов с болезнью Гоше до 18 лет и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта);

— возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта);

— беременность;

— период лактации.

С осторожностью: следует применять препарат у пациентов с печеночной и почечной недостаточностью, в связи с недостаточным клиническим опытом. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Лечение пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин/1.73 м2) препаратом Завеска не рекомендуется.

Способ применения

Препарат следует принимать внутрь, независимо от приема пищи.

Лечение препаратом Завеска должно проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».

При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами. Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1-2 раза в сутки у больных с диарей или тремором.

При болезни Ниманна-Пика тип С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза в день.

В период беременности и грудного вскармливания

Контролируемых исследований миглустата у беременных не проводилось. Данные экспериментальных исследований свидетельствуют о наличии у миглустата репродуктивной токсичности, включая осложненные роды.

Потенциальный риск у человека неизвестен.

Миглустат проникает через плацентарный барьер, не следует применять миглустат при беременности.

Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции. Не установлено, поступает ли миглустат в грудное молоко.

Препарат Завеска не должен назначаться в период лактации.

Применение у пациентов с почечной недостаточностью

По данным фармакокинетических исследований у больных с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться. При клиренсе креатинина 50-70 мл/мин/1,73 м2, доза препарата Завеска не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Больным, имеющим клиренс креатинина 30-50 мл/мин/1,73 м2, препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).
Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (клиренс креатинина 2) препаратом Завеска не рекомендуется.

Влияние на способность управления автомобилем и работы с механизмами

Исследования по изучению влияния на способность к управлению транспортными средствами и использованию механизмов не проводилось. Учитывая возможность развития головокружения на фоне лечения препаратом Завеска, нужно проявлять особую осторожность при управлении автомобилем и работе с механизмами.

Условия хранения

Препарат следует хранить при комнатной температуре, не выше 30°С.

Уважаемые посетители данная инструкция не является медицинским советом или рекомендацией. Данная инструкция носит всего лишь описательный характер и может использоваться только в ознакомительных целях.

Перед применением препарата Завеска (Миглустат) необходимо проконсультироваться с врачом!!!

Для того что бы Завеска (Миглустат) купить в Москве или в любом точке России Вам всего лишь надо на этом сайте оформить заказ, так же Вы можете связаться с нами по телефону и сделать заказать или же просто написать нам на электронную почту.

Лекарь Германии — Доставка лекарств из Германии